干燥综合征是什么？建行黄金杠杆
干燥综合征又称舍格伦综合征(Sjögren syndrome，SS)，是一种慢性的多系统受累自身免疫疾病。以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征。
最常见的症状是口干、眼干，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。患者血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
干燥综合征发病率约为0.1-0.6%，女性多见。男女患病比例为1:9。
任何年龄均可发病，多见于40-50岁，30岁前发病仅占10%左右。
展开剩余79%干燥综合征目前没有根治的方法，主要还是通过治疗来缓解症状，阻止病情的发展。
不合并其他结缔组织病的干燥综合征(SS)称为原发性干燥综合征(pSS)。
原发性干燥综合征(pSS)以免疫介导的外分泌腺功能障碍和B细胞高度活化为主要病理特征，唾液腺受累为主要临床表现。
备注：B细胞吞噬能力较弱，但其表面Ig是高亲和力的抗原受体。
干燥综合征是什么？
干燥综合征是一种全身外分泌腺受累的慢性自身免疫性疾病。
以泪腺、唾液腺受损的症状为主要表现，腺体损害分成三部分：
①浅表腺体病变。
浅表腺体是指泪腺、唾液腺、皮肤汗腺、鼻黏膜腺体、咽鼓管、咽部腺体及外阴和阴道的腺体，这些腺体损害可以出现如腮腺肿大、口干燥、不停喝水；眼干少泪、眼睛中反复有沙尘感、皮肤干燥无华及外阴和阴道干燥萎缩等。
②内脏外分泌腺病变。
表现为呼吸系统、消化系统、泌尿系统、循环系统的损害症状，如可出现吞咽困难、反复的支气管炎、心包积液、肾小管损害的症状。
③容易合并淋巴瘤病变。
干燥综合征的全身症状
①乏力
乏力是很多干燥综合征(SS)患者的非特异性表现，会感到周身疲惫无力，但改善困难。
②皮肤损害
干燥综合征(SS)可能会导致皮肤出现环形红斑，严重者可出现血管炎样皮疹，如紫癜、皮肤溃疡、坏疽、微梗死、荨麻疹样皮疹等，多提示内脏可能有血管炎病变，预后较差。
③肺脏病变
肺是干燥综合征(SS)最常被受累的腺外器官，间质性肺疾病是肺受累最常见的类型。
很多患者常以肺病症状为首发表现或主要症状，表现为活动后气短、干咳，肺脏受累的患者常通过胸部CT来诊断，严重者也能要加用吡非尼酮等抗纤维化药物。
④肾脏病变
干燥综合征(SS)累及肾脏损伤部位主要为远端肾小管，出现肾小管间质病变，导致肾小管酸中毒、低钾血症等。
⑤神经系统损害
干燥综合征(SS)常见的神经系统受累表现为周围神经病变，包括感觉神经病、神经元病、颅神经病、自主神经病等。
⑥血液系统损害
干燥综合征(SS)可能会引起自身免疫性的血细胞减少症，如中性粒细胞、血红蛋白、血小板减少等，严重者出现严重溶血性贫血和血小板减少性紫癜等，常选用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
⑦其他
干燥综合征(SS)也常合并自身免疫性肝病，表现为乏力、食欲缺乏、黄疸等。
甲状腺亦可受累，导致甲状腺功能异常，表现为甲状腺功能减退、亚临床甲状腺功能减退、血中抗甲状腺抗体升高等。
什么情况需要警惕干燥综合征呢?
如果同时符合下列症状中的其中一项或多项，同时又是40岁以上的女性，建议就医筛查。
◆ 口干舌燥：
① 每天感觉到口干，持续3个月以上；
② 腮腺反复或持续肿大；
③ 吞咽干性食物需要水帮助。
◆ 眼睛干涩：
① 每天都觉得有不能忍受的眼干，持续3个月以上；
② 经常感觉眼睛有异物感；
③ 每天需要使用人工泪液3次以上建行黄金杠杆。
发布于：广东省